表皮と真皮を接着させるタンパクに生まれつき異常があり、日常生活における軽微な外力によって皮膚や粘膜のただれや水ぶくれを生じる遺伝性の皮膚病です。
表皮水疱症の発生率は出生100万例当たり20例で、男女差は認められていません。
表皮水疱症はときに青年期または成人期早期まで認識されないことがあります。
接触や空気による感染は起こりません。
表皮水疱症は、単純型表皮水疱症・接合部型表皮水疱症・栄養障害型表皮水疱症・キンドラー症候群の４型に大別されています。
表皮水疱症を根本的に治癒させることができる根治的治療法はありません。
ワセリンガーゼ、非固着性シリコンガーゼなどを用いて、その時々の症状を軽減するための対症療法を長期間継続的に行っていく必要があります。
日本では指定難病にとされています。
切手は2022年北マケドニア発行の「子供の病気の認識切手」で、表皮水疱症の認識を促す象徴的図案切手です。
表皮水疱症を表した世界最初の切手です。
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